Primäre biliäre Zirrhose: Ursachen, Risikofaktoren |

Diese seltene Krankheit zerstört langsam die Gallenwege der Leber, wodurch sich die Funktion des Organs im Laufe der Zeit verringert.

Die Leber - abgesehen von der Filterung von Abfall aus dem Blut - hilft bei der Verdauung durch die Produktion einer Flüssigkeit namens Galle.

Diese Flüssigkeit fließt aus der Leber durch die Gallenwege und in die Gallenblase, wo sie gespeichert wird, bis der Dünndarm sie zur Verdauung benötigt.

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische (langfristige) Entzündung der Gallenwege der Leber, die letztlich die Gänge zerstört.

Ohne die Gänge bleibt die Galle in der Leber, schädigt die Zellen und führt zur Vernarbung des Gewebes, der Zirrhose.

Mit der Zeit da das Narbengewebe aufbaut, kann die Leber anfangen, ihre Funktion zu verlieren und zu versagen.

PBC-Prävalenz

Primäre biliäre Zirrhose gilt als seltene Erkrankung, obwohl unklar ist, wie selten sie tatsächlich ist.

Die Prävalenz von PBC scheint sich je nach geographischer Region erheblich zu unterscheiden, von 6,7 bis 402 pro eine Million Menschen, laut einem Bericht aus dem Jahr 2009 in Seminare in Immunopathologie .

Unter den Regionen der Welt, die Forscher untersucht haben, scheint Australien die niedrigsten Raten von PBC zu haben das Vereinigte Königreich, Skandinavien, Kanada und die Vereinigten Staaten haben die höchsten Raten.

Die Krankheit betrifft überwiegend Frauen, mit einigen Schätzungen, die darauf hinweisen, dass etwa 90 Prozent der PBC-Fälle bei Frauen auftreten - insbesondere bei denen im mittleren Alter, nach a 2011 bericht in Die Lanzette .

Ursachen und Risikofaktoren von PBC

Es ist nicht genau bekannt, was primäre biliäre Zirrhose verursacht, aber Forschung deutet darauf hin, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das Immunsystem fälschlicherweise gesund angreift Gewebe (in diesem Fall die kleinen Gallengänge der Leber).

Mögliche Risikofaktoren für PBC sind:

• Familiengeschichte der Krankheit
• Vorgeschichte von Harn- oder Vaginalinfektionen
• Eine oder mehrere andere Autoimmunerkrankungen
• Geschichte des Rauchens
• Past pregnan cies
• Exposition gegenüber toxischen Chemikalien

PBC Symptome und Komplikationen

Die Wirkung der primären biliären Zirrhose ist von Person zu Person sehr unterschiedlich.

Manche Menschen verspüren keine Symptome bis in die späteren Krankheitsstadien, andere hingegen Frühsymptome, die schnell fortschreiten.

Das häufigste Symptom von PBC ist Müdigkeit, die fast 80 Prozent der Menschen mit der Krankheit betrifft, nach The Lancet -Bericht.

Weitere Symptome sind:

• Schwerer Juckreiz (Pruritus)
• Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und der Augen)
• Trockene Augen und der Mund
• Bauchschmerzen und vergrößerte Leber
• Fettablagerungen unter der Haut

Im Laufe der Zeit kann PBC zu zahlreiche ernste Komplikationen.

Eine solche Komplikation ist Bluthochdruck in den Portalvenen - den Venen, die Blut aus Magen, Darm, Milz, Gallenblase und Bauchspeicheldrüse in die Leber transportieren.

Dies kann zu einer vergrößerten Milz führen und Blutgefäße, Flüssigkeitsansammlungen in den Extremitäten oder Abdomen, Infektionen und Verwirrtheit

Weitere Komplikationen können sein:

• Osteoporose und andere metabolische Knochenerkrankungen
• Gallensteine ​​und Gallengangsteine ​​
• Leberkrebs
• Steatorrhoe (Unfähigkeit des Körpers, Fett zu absorbieren, führt zu lockeren, fettigen , übel riechender Stuhl)
• Nierenversagen
• Hirnschaden

PBC-Diagnose und -Behandlung

Ihr Arzt vermutet möglicherweise PBC aufgrund verschiedener Faktoren, einschließlich:

• Ihrer medizinischen und familiären Vorgeschichte
• Eine körperliche Untersuchung
• Bildgebende Untersuchungen Ihrer Gallenwege, einschließlich Ultraschall, Magnetresonanztomographie (MRT) und Röntgenstrahlen

Die Diagnose von PBC erfordert in der Regel Blutuntersuchungen oder eine Leberbiopsie, in der Gewebe aus der Leber wird unter dem Mikroskop untersucht.

Bei Ihnen können mindestens zwei der folgenden Krankheiten diagnostiziert werden:

• Eine Leberbiopsie mit Anzeichen von PBC
• Erhöhtes Niveau eines bestimmten Leberenzyms in Ihrem Blut
• Blut mit anti-mitochondrialen Antikörpern oder AMAs (Immunsystem-Substanzen, die Mitochondrien, die Kraftwerke der Zellen, angreifen)

Etwa 90 bis 95 Prozent der Menschen mit PBC-Test sind positiv AMS, nach dem National Institute of Diabetes und Verdauungs-und Nierenerkrankungen.

Es gibt keine Heilung für PBC, und die Behandlung beinhaltet die Bewältigung von Symptomen und verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit.

Zum Beispiel kann die Einnahme von Questran oder Prevalite (Cholestyramin) helfen, Juckreiz zu reduzieren.

Zusätzlich kann die Behandlung mit Urso oder Actigall (Ursodeoxycholsäure) bei manchen Menschen die Kontrolle von PBC unterstützen, möglicherweise durch Verringerung der Menge an Gallensäuren, die die Leber produziert, gemäß The Lancet -Bericht.

Menschen mit Leberversagen benötigen eine Lebertransplantation.