Fakten über Still-Krankheit, juvenile Arthritis und rheumatoide Arthritis

Wie systemische Krankheit ist systemische juvenile idiopathische Arthritis eine entzündliche Arthritis Bedingung. Es gibt sieben Arten von juveniler (Kindheit) idiopathischer Arthritis oder JIA.

Die Symptome von SJIA und Morbus Still sind Gelenkschmerzen und Schwellungen, Muskelschmerzen und ein lachsfarbener Ausschlag.

Im Gegensatz zu anderen Arten von chronischer Arthritis, die das adaptive Immunsystem betreffen, SJIA und die Still-Krankheit sind systemisch: Sie betreffen den gesamten Körper.

Systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) ist eine von sieben Arten von juveniler (Kindheit) idiopathischer Arthritis oder JIA (idiopathische Mittel "von unbekannte Herkunft"). SJIA kann manchmal als pädiatrische Still-Krankheit bezeichnet werden, die nach dem Arzt benannt wird, der es erstmals bei Kindern in den späten 1800er Jahren berichtete.

SJIA ist für etwa 10 Prozent der JIA-Fälle verantwortlich, sagt Jay Mehta, MD, klinischer Direktor von Kinderrheumatologie am Kinderkrankenhaus von Philadelphia und Assistenzprofessor für klinische Pädiatrie an der Perelman School of Medicine der University of Pennsylvania. JIA, die häufigste Form der juvenilen Arthritis, betrifft in den Vereinigten Staaten zwischen 1 von 1000 und 1 von 2500 Kindern oder 30,000 bis 75,000 Kindern, nach Schätzungen der Volkszählungsdaten von 2015.

Wenn sich die Krankheit nach dem 16. Lebensjahr entwickelt, es wird als adult-onset Still-Syndrom (AOSD) bezeichnet. "Bis zu 10 Prozent der Fälle von rheumatoider Arthritis bei Erwachsenen in den USA können AOSD sein", sagt Brian Golden, MD, klinischer Associate Professor für Medizin in der Abteilung für Rheumatologie am NYU Langone Medical Center in New York City.

AOSD trifft in der Regel junge Erwachsene im Alter von 16 bis 35, aber es kann sich in jedem Alter entwickeln. "Das Immunsystem von Kindern und jungen Erwachsenen hat einige Gemeinsamkeiten, weshalb wir es bei jüngeren Erwachsenen häufiger sehen", sagt Petros Efthimiou, MD, stellvertretender Leiter der Medizin und Rheumatologie am New York Methodist Hospital in Brooklyn, New York. und Associate Professor für klinische Medizin bei Weill Cornell Medizin in New York City.

Welche Ursachen SJIA und AOSD?

Die Krankheit ist aufgrund eines überaktiven angeborenen Immunsystems, so dass es anders als die meisten anderen Arten von chronischer Arthritis, die involvieren das adaptive Immunsystem. (Das adaptive Immunsystem macht spezifische Antikörper gegen bestimmte Substanzen, während das angeborene System eine allgemeinere Reaktion auslöst). SJIA und AOSD sind systemisch - dh sie betreffen den gesamten Körper - und sind auch idiopathisch, dh die Ursache ist unbekannt. Obwohl SJIA und AOSD Erkrankungen des Immunsystems sind, gelten sie nicht als Autoimmun, wie die meisten Arten von rheumatoider Arthritis, Lupus oder Sjögren-Syndrom; stattdessen gelten sie als autoinflammatorische Erkrankungen.

Niemand weiß genau, warum das angeborene Immunsystem schief läuft, obwohl es eine Reaktion auf eine Infektion oder eine genetische Komponente sein kann. "Aber nicht jeder mit den genetischen Markern bekommt die Krankheit, und nicht jeder mit der Krankheit hat die genetischen Marker", sagt Dr. Mehta. Zu den Symptomen gehören:

Ein tägliches hohes Fieber von 102 F oder mehr, das etwa 4 Stunden anhält und typischerweise nachmittags Spitzen aufweist, aber jederzeit auftreten kann (bei einer SJIA-Diagnose muss das Fieber zwei oder mehr Wochen anhalten)

Ein lachsfarbener Hautausschlag, der überall auftreten kann, aber oft an Gliedmaßen und Rumpf auftritt, und der kommt und geht - oft zusammen mit Fieber

• Gelenkschmerzen und Schwellungen in jedem Gelenk, häufig in den Knien, Knöcheln, Handgelenke (bei Erwachsenen) und die Halswirbelsäulengelenke (bei Kindern)

• generalisierte Muskelschmerzen (Myalgie)

• Lymphknotenschwellung

• Gelenkschmerzen und - entzündungen können sich erst einige Wochen oder Monate nach dem Fieber entwickeln Ausschlag. Und wenn die Krankheit chronisch wird, kann der Ausschlag und das Fieber nicht mehr vorhanden sein, sagt Dr. Efthimiou.

• Bei Kindern wird etwa ein Drittel der Patienten mit SJIA eine Episode haben: Sie entwickeln erste Symptome, werden diagnostiziert, beginnen mit Medikamenten, die Symptome lindern, und können schließlich einige oder alle ihrer Medikamente abbauen, sagt Mehta. Ein weiteres Drittel mit SJIA wird eine Remission mit Perioden von Schüben und ein weiteres Drittel wird eine konstante Krankheitsaktivität mit Entzündung haben. "Einige Kinder werden SJIA entwachsen, aber wir haben keine großen Daten darüber, da sie zu erwachsenen Rheumatologen übergehen und wir oft nicht die Ergebnisse kennen", sagt Mehta.

In etwa 10 Prozent der SJIA-Fälle (und mehr selten bei Erwachsenen) kann sich eine potenziell tödliche Komplikation namens Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) entwickeln. Im MAS gibt es eine überwältigende systemische Entzündung, die jedes Organ beeinflussen kann, einschließlich Herz und Lunge. Zu den Anzeichen von MAS gehören unvermindertes hohes Fieber, vergrößerte Lymphknoten und eine vergrößerte Milz und Leber. Frühe Behandlung ist lebenswichtig, da der Zustand Tod in 8 Prozent der Fälle verursacht.

Bei Erwachsenen deuten einige Forschungsergebnisse darauf hin, dass etwa ein Drittel der Personen mit AOSD eine Episode von Fieber, Hautausschlag oder Gelenkschmerzen Symptome (oder a Kombination von zwei oder mehr dieser), die kurzlebig ist und nicht wiederkehrt. Bei etwa einem Viertel der Patienten tritt die Krankheit periodisch auf, wobei die Episoden entweder im Abstand von mehreren Jahren oder sogar Monaten oder Wochen auftreten. Mehr als ein Drittel wird eine chronische Krankheit haben.

Diagnose von SJIA und AOSD

Da es für SJIA oder AOSD keinen festen Bluttest gibt, müssen Ärzte die Krankheit anhand von Symptomen diagnostizieren, indem sie andere Krankheiten eliminieren Bewertung bestimmter biologischer Marker. Bluttest-Ergebnisse, die auf SJIA oder AOSD hinweisen können, umfassen:

hohe Ferritinspiegel (ein Protein, das Eisen speichert)

eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (eine hohe Anzahl kann auf eine Immunstörung oder eine entzündliche Erkrankung hinweisen)

• Hohe Interleukin-1-Spiegel (eine Art von Proteinen, die von Immunzellen produziert werden, die eine Entzündung anzeigen können)

• Eine hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit

• Ein hoher C-reaktiver Proteinspiegel

• (Beachten Sie, dass der Faktor für rheumatoide Arthritis bei SJIA normalerweise negativ ist) und kann auch für AOSD negativ sein.)

• Muskel-Skelett-Röntgen und Ultraschall werden auch verwendet, um Gelenkschäden für Diagnose und Remission zu beurteilen.

Bestimmte Bedingungen sind oft ausgeschlossen, bevor Ärzte SJIA oder AOSD in Betracht ziehen. Und weil die Krankheit Eigenschaften mit anderen häufigeren Bedingungen teilt, kann es eine Verzögerung in der Diagnose und Behandlung geben. Dies ist besonders besorgniserregend für SJIA, da unbehandeltes SJIA das Muskel-Skelett-Wachstum beeinträchtigen kann (genau wie bei JIA).

"Kinderärzte werden oft Antibiotika gegen vermutete Virusinfektionen ausprobieren, dann werden sie das Kind an einen Arzt verweisen Onkologe, der Krebs ausschließen wird, manchmal mit einer Knochenmarkbiopsie ", sagt Mehta. Es ist oft nicht, bis das Kind negativ auf Krebs prüft, dass sie an einen Rheumatologen verwiesen werden, Wochen oder Monate Verzögerung in einer Diagnose verursachend. "Idealerweise wird ein Kinderarzt ein Kind an einen Kinderrheumatologen überweisen", sagt Mehta. Aber es gibt nur etwa 400 pädiatrische Rheumatologen im Land, was die Überweisung erschwert. Rheumatologen, die Erwachsene behandeln, diagnostizieren oft SJIA bei Kindern.

Bei Erwachsenen können Ärzte zuerst eine chronische Infektion oder Krebs des Immunsystems wie Lymphome in Erwägung ziehen. Andere Bedingungen, die ein Hausarzt ausschließen möchte, sind Tuberkulose und bakterielle Endokarditis, sagt Dr. Golden. Sobald diese eliminiert sind, kann der Arzt den Patienten an einen Rheumatologen überweisen, der dann rheumatologische Erkrankungen wie AOSD in Betracht zieht.

Behandlung von AOSD und SJIA

Die erste Behandlungsmethode für AOSD ist oft entzündungshemmende Medikamente, einschließlich nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDS) und Kortikosteroide, gefolgt von Biologika: Medikamente, die oft injiziert oder infundiert werden, und die die Aktivität von inflammatorischen Zytokinen blockieren. Da es mehr zugelassene Medikamente für SJIA als AOSD gibt, behandeln Ärzte im Allgemeinen AOSD mit einigen der gleichen Drogen wie SJIA.

"Wenn man Patienten zuerst NSAIDs und Steroide verabreicht, um die Krankheit unter Kontrolle zu bekommen, und dann andere Medikamente wie Biologika verwendet, ergibt sich eine gute Reaktion", sagt Golden und fügt hinzu, dass einige Patienten überhaupt von Medikamenten wegkommen können. Obwohl einige Studien zeigen, dass das traditionelle RA-Medikament Methotrexat (Rasuvo, Trexall) für SJIA und AOSD weniger wirksam ist, verschreiben einige Ärzte es als eine Möglichkeit, die Dosierung von Steroiden, die zur Bekämpfung von Entzündungen benötigt werden, zu senken; Langfristige Verwendung von Steroiden kann das Risiko für Osteoporose, Katarakte, Gewichtszunahme, Diabetes, kardiovaskuläres Risiko und mehr erhöhen, sagt Golden.

Das größte Forschungsgebiet für AOSD und SJIA ist mit den biologischen Medikamenten, einschließlich Medikamenten B. Kineret (Anakinra), Actemra (Tocilizumab) und Ilaris (Canakinumab), die IL-1-Zytokine und IL-6-Zytokine blockieren, von denen beide eine Rolle bei der Krankheit spielen. Einige Studien haben jedoch gezeigt, dass Methotrexat bei AOSD und SJIA weniger wirksam ist als unter anderen RA-Bedingungen.

Bei SJIA werden Patienten oft mit NSAIDs begonnen. Einige Kinder mit leichten bis mittelschweren Symptomen sind allein bei dieser Behandlung gut. Steroide werden bei Kindern wegen der Besorgnis über ihre Auswirkungen auf das Wachstum sparsamer eingesetzt, so dass biologische Medikamente oft der nächste Schritt für Kinder sind, deren Symptome nicht mit NSAIDs kontrolliert werden können.

Weil viele der Medikamente zur Behandlung von SJIA, AOSD, und RA unterdrücken das Immunsystem, Patienten müssen sorgfältig auf Infektionen überwacht werden. Die meisten Experten sind sich jedoch einig, dass Risiken, die mit Nebenwirkungen von Medikamenten verbunden sind, weitaus weniger beunruhigend sind als das Risiko, die Krankheit nicht aggressiv zu behandeln. Und das Ergebnis ist hoffnungsvoll für diejenigen, die sich einer medikamentösen Behandlung unterziehen: "Kinder neigen dazu, wirklich gut mit der Behandlung fertig zu werden, und wir können Langzeiteffekte der Krankheit verhindern", sagt Mehta.

Zusätzlich zu medikamentöser Therapie, regelmäßige körperliche Aktivität - besonders für Kinder, die noch wachsen und sich entwickeln - ist der Schlüssel zur Beweglichkeit der Gelenke und der Muskulatur (was für die Stützung der Gelenke wichtig ist) und zur Linderung der Schmerzen.