Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS), eine ernste, aber seltene Erkrankung, von der angenommen wird, dass sie 1 bis 4 Prozent aller Epilepsien im Kindesalter ausmacht, gehört zu dieser Kategorie von "katastrophalen Epilepsien", sagt Jacqueline Französisch, MD, Professor für Neurologie an der New York University School of Medicine.
LGS ist die häufigste Form der katastrophalen Epilepsie, die durch häufige und schwere Anfälle und oft Entwicklungsverzögerung gekennzeichnet ist sagt Dr. French. Ein weiteres gemeinsames Merkmal von LGS und anderen katastrophalen Epilepsie-Erkrankungen sind Sturzanfälle, bei denen das Kind Anfälle hat und zusammenbricht, wo auch immer sie sich gerade befindet. Drop-Attacken bergen ein großes Verletzungsrisiko, da das Kind beispielsweise den Kopf auf den Boden oder einen Tisch schlagen kann.
LGS wird aus einer charakteristischen Symptomtrias diagnostiziert: Entwicklungsverzögerung, multiple Anfallstypen (einschließlich Sturzattacken) ) und ein charakteristisches Muster auf einem Elektroenzephalogramm (EEG). Im Durchschnitt beginnen Kinder, Symptome von LGS im Alter von 3 zu zeigen, obwohl sie jederzeit im Alter zwischen 2 und 6 auftreten können.
Anfälle und Epilepsie: Ursachen von LGS
Manchmal kann LGS aus einer seltenen genetischen Erkrankung resultieren wie etwa tuberöse Sklerose. Kinder mit tuberöser Sklerose entwickeln gutartige Tumore an zahlreichen Organen, einschließlich der Nieren, des Herzens und der Augen sowie des Gehirns, und sie haben viele damit verbundene Symptome und Zustände, einschließlich LGS.
Eine weitere häufig mit LGS assoziierte Erkrankung ist das West-Syndrom , die normalerweise bei Säuglingen im Alter von 4 bis 6 Monaten auftritt. Diese Patienten erleben Häufungen von kurzen Krämpfen und können nur ein paar bis zu 60 Gruppen pro Tag haben. Andere Symptome des West-Syndroms sind Wachsamkeitsverlust, schlechter Augenkontakt und schlechter Muskeltonus. Wenn sie ein wenig älter werden, entwickeln Kinder mit West-Syndrom oft LGS.
In 30 bis 35 Prozent der Fälle wird jedoch keine Ursache für LGS gefunden, und es gibt keine Möglichkeit vorherzusagen, wer sie bekommen wird , Warnt Frankreich.
LGS ist besonders verheerend, weil es oft Kinder trifft, die sich normal entwickelt haben, betont French. Wenn LGS auftritt, verlieren sie einige der Meilensteine, die sie bereits erreicht haben. Viele Epilepsieforscher fragen sich, wie eng die Verbindung zwischen den Anfällen von LGS und der Entwicklungsverzögerung ist. "Das heißt, würde stoppen die Anfälle stoppen die Folie, oder würde die Folie sowieso auftreten?", Sagt Französisch.
Anfälle und Epilepsie: LGS-Behandlung
Es gibt keine Heilung für LGS. Die meisten Ärzte beginnen mit der Behandlung mit Medikamenten und können verschiedene Arten ausprobieren, aber die Patienten reagieren oft nicht gut. Laut Dr. Tracy Glauser, Direktor des Comprehensive Epilepsy Center am Cincinnati Children's Hospital und Medical Center in Ohio, steht LGS jedoch im Mittelpunkt der intensiven Arzneimittelforschung. Innerhalb der letzten 15 Jahre wurden vier neue Medikamente zur Behandlung von LGS zugelassen, darunter Rufinamid (Banzel); Natriumvalproat (Epilim, Depakote, Orlept); Lamotrigin (Lamictal); und Topiramat (Topamax).
Wenn die medikamentöse Therapie wirkungslos ist, empfehlen viele Ärzte eine Operation. Das Ausmaß der Operation hängt von der Art der Anfälle Ihres Kindes und von dem Teil des Gehirns ab, in dem sie entstehen, wenn dies festgestellt werden kann. Eine andere Möglichkeit ist die Vagusnervstimulation, die die Abgabe von kurzen Stößen elektrischer Energie an den Vagusnerv im Nacken von einer in die Brust implantierten Batterie direkt unter der Haut beinhaltet. Eine Behandlung, die vielversprechend für Kinder mit LGS ist, ist die ketogene Diät. Die Diät ist sehr fetthaltig und erlaubt nur geringe Mengen an Protein und noch weniger Kohlenhydrate. Es ist sehr schwierig zu folgen und erfordert die Aufsicht eines Arztes oder Diätspezialisten mit spezieller Ausbildung. Niemand weiß genau, wie es funktioniert, aber eine Analyse hat gezeigt, dass etwa 40 Prozent der Kinder mit LGS deutlich weniger Anfälle nach der Diät erleben. Für Kinder mit unkontrolliertem LGS könnte dies eine Option sein, die es zu erkunden gilt.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über alle verfügbaren Optionen für LGS; Zusammen können Sie den besten Plan für Ihr Kind erreichen.
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