Bei vielen Menschen mit Multipler Sklerose (MS) konzentriert sich die Behandlung auf die Prävention und Behandlung von Rückfällen - akute Symptome, die oft fehlen lange Zeitspannen. Letztendlich kann die Krankheit beim Gehen, Denken und Arbeiten zu einer Behinderung führen.
Aber bei Menschen mit primär-progredienter MS (PPMS) - einer kleinen Untergruppe der gesamten MS-Population - gibt es keinen anfänglichen Rückfall, der den Beginn der Erkrankung ankündigt Krankheit, nur ein allmähliches Auftreten von Symptomen. Dies kann dazu führen, dass PPMS schwieriger zu identifizieren ist als eine sogenannte schubförmig remittierende MS. Erschwerend kommt hinzu, dass von den 15 derzeit für MS in den USA verfügbaren krankheitsmodifizierenden Behandlungen nur eine für PPMS zugelassen ist.
Trotz der Herausforderungen, die PPMS häufig stellt, wurden große Fortschritte bei der Behandlung erzielt und Management. Hier sind 10 Dinge, die Sie über PPMS wissen sollten:
1. Es gibt oft kein leicht identifizierbares Muster von Symptomen bei PPMS. Während rezidivierende Formen von MS dazu neigen, eine akute neurologische Episode zu verursachen, die schwer zu ignorieren ist, ist der Beginn von PPMS "viel allmählicher und heimtückischer", so Patricia K. Coyle , MD, Neurologe und Direktor des Multiple Sklerose Comprehensive Care Centers an der Stony Brook University School of Medicine in Stony Brook, New York.
Zu den klassischen Symptomen von PPMS gehören laut Coyle Schwierigkeiten beim Gehen, Beinschwäche und Muskelspastizität. Aber weil diese Symptome allmählich auftreten, "Menschen sind eher dazu geneigt, es als" Ich werde älter, ich werde immer ungeschickter ", sagt Dr. Coyle. "Ich denke, es ist sehr leicht, es für eine gewisse Zeit zu verpassen."
PPMS kann auch die kognitive Funktion beeinflussen. In einer Studie, die im April 2013 in der Zeitschrift Neurology veröffentlicht wurde, fanden Forscher mit PPMS und Patienten mit schubförmig remittierender MS bei kognitiven und Aufmerksamkeitstests schlechtere Ergebnisse als eine Kontrollgruppe ohne MS, aber dass diejenigen mit PPMS in mehr Bereichen eine gestörte Wahrnehmung aufwiesen und stärker beeinträchtigt waren als solche mit schubförmig remittierender MS. Zu der Liste der Symptome, die unbemerkt bleiben können, gehört ein reduzierter Geruchssinn. Laut einer Studie, die im Juni 2017 in der Zeitschrift
Neurologie: Neuroimmunologie & Neuroinflammation , veröffentlicht wurde, zeigten 84 Prozent der Teilnehmer mit PPMS einen gestörten Geruchssinn, verglichen mit nur 31 Prozent schubförmig remittierende MS. 2. Es ist unklar, was genau PPMS verursacht.
Laut Coyle wird PPMS als Folge einer Verletzung des Myelins angenommen, das die Axone im Gehirn und im Rückenmark sowie die Axone selbst umgibt. Diese Neurodegeneration betrifft tendenziell alle Menschen mit MS im Laufe der Zeit, aber es ist nicht bekannt, warum Menschen mit PPMS selten die fokale Entzündung erfahren, die akute Symptome von Menschen mit schubförmiger MS verursacht. "Gibt es einen grundlegenden Unterschied zwischen primär-progressiv? MS und rezidivierende MS ist nicht klar ", sagt Coyle.
Laut der National Multiple Sklerose Society (NMSS) haben Menschen mit PPMS tendenziell weniger Hirnläsionen mit weniger Entzündungszellen als Menschen mit rezidivierender MS - was möglicherweise zutrifft für die Unterschiede in den Symptomen. Aber Menschen mit PPMS neigen auch zu mehr spinalen Läsionen als Hirnläsionen.
Wie in einem Artikel im Mai 2017 in der Zeitschrift
Frontiers in Neurology , erwähnt, sind bestimmte genetische Faktoren assoziiert das Risiko von MS, aber keine von ihnen hat gezeigt, dass sie die Art von MS, die sich jemand entwickelt, vorhersagen können. 3. PPMS betrifft nur etwa 15 Prozent der Menschen mit MS.
Schätzungen der Prävalenz von PPMS bei allen Menschen mit MS reichen nach Coyle von etwa 10 bis 15 Prozent. Die NMSS sagt, dass die Zahl nahe 15 Prozent ist. Im Gegensatz zu rezidivierenden Formen von MS, die eine zwei- bis dreimal so hohe Wahrscheinlichkeit haben, dass Frauen betroffen sind, betrifft PPMS die beiden Geschlechter in etwa gleich laut NMSS.
4. Der Beginn von PPMS tritt tendenziell später auf als bei schubförmiger MS.
Menschen mit PPMS sind tendenziell älter als solche mit schubförmiger MS, da das Durchschnittsalter der Diagnose nach den NMSS etwa 10 Jahre beträgt. Während der Grund für diesen späteren Ausbruch nicht vollständig verstanden wird, sagt Coyle, dass es Neurodegeneration (Degeneration des Nervensystems) widerspiegeln könnte, die sich klinisch im mittleren Lebensalter zeigt, wenn ein gewisser Verlust an Funktion des zentralen Nervensystems aufgetreten ist
5. Menschen mit PPMS können sich bis zu mehreren Jahren stabilisieren.
Bei einigen Menschen mit PPMS wird, so Coyle, die allmähliche Verschlechterung der Symptome, die diese Form der Krankheit auszeichnen, aus unbekannten Gründen bis zu ein paar Jahren abklingen. Manchmal sagt sie: "Sie können sogar kleine Verbesserungen sehen", aber unvermeidlich ist diese Verbesserung umgekehrt, und das neurologische Defizit einer Person verschlechtert sich. Auch wenn eine Person mit PPMS scheint klinisch stabil in Bezug auf die Symptome zu sein, Coyle Englisch: bio-pro.de/en/region/stern/magazin/…3/index.html MRT - Untersuchungen zeigen typischerweise eine anhaltende Schädigung ihres zentralen Nervensystems. Es gibt jetzt ein von der FDA zugelassenes Medikament zur Behandlung von PPMS.
Im März 2017 wurde Ocrevus (Ocrelizumab) von der Food and Drug Administration (FDA) als erstes krankheitsmodifizierendes Arzneimittel für PPMS zugelassen.
Ocrelizumab wird als Arzneimittel gegeben intravenöse (IV) Infusion, typischerweise etwa alle sechs Monate. Es ist auch für schubförmig verlaufende Formen der MS zugelassen. Laut einer Studie, die im Januar 2017 in
dem New England Journal of Medicine
veröffentlicht wurde, verringerte ocrelizumab die Behinderungsprogression bei Personen mit PPMS im Vergleich zu ein Placebo (inaktive Behandlung). Zum Beispiel hatte sich in der 120. Woche der Studie die Leistung bei einem zeitgesteuerten 25-Fuß-Gehtest bei 39 Prozent der Teilnehmer, die Ocrelizumab erhielten, verschlechtert, verglichen mit 55 Prozent derjenigen, die das Placebo erhielten. Das Gesamtvolumen der Hirnläsionen nach 120 Bei den Teilnehmern, die Ocrelizumab erhielten, wurde gezeigt, dass die Wochen auch um durchschnittlich 3,4 Prozent schrumpften, verglichen mit einem Anstieg von 7,4 Prozent bei den mit Placebo behandelten Patienten. 7. Das zugelassene Medikament wirkt bei jedem Patienten mit PPMS möglicherweise nicht gut.
Obwohl die Wirksamkeit von Ocrelizumab für PPMS insgesamt nachgewiesen wurde, konzentrierte sich die Studie vom Januar 2017 auf jüngere Menschen (55 Jahre oder jünger) mit entzündlich stärkerer Krankheitsaktivität.
Laut Coyle zeigte eine spätere Analyse der FDA, dass Ocrelizumab bei Männern besser wirkt als bei Frauen. 8. Auch bei der Behandlung führt PPMS zu einem allmählichen Verlust der neurologischen Funktion.
Progressive Formen der MS, einschließlich PPMS, gelten als schwerer als schubförmig remittierende MS, weil sie nach Coyle unweigerlich zu einer Behinderung führen. "Sobald ein Patient in ein progressives Stadium eintritt oder sich in einem fortgeschrittenen Stadium befindet", sagt sie, "wird es zu einer allmählichen Verschlechterung kommen."
In einer Studie veröffentlicht im April 2017 in Multiple Sklerose Journal
, Forscher fanden heraus, dass von einer Gruppe von 853 Teilnehmern mit PPMS aus 24 Ländern 17 Prozent eine leichte Behinderung, 44 Prozent eine mittelschwere Behinderung und 39 Prozent eine schwere Behinderung hatten. Die Behinderung in jeder Gruppe tendierte dazu, über 10 Jahre hinweg signifikant zuzunehmen. 9. Es ist wichtig, die Symptome von PPMS zu behandeln, nicht nur den Krankheitsprozess. Während es nur eine krankheitsmodifizierende Behandlung mit einem bescheidenen Nutzen für PPMS gibt, betont Coyle, dass Neurologen immer noch viel tun können, um Menschen mit der Krankheit beim Umgang mit ihren Symptomen zu helfen und verbessern ihre Lebensqualität.
Das bedeutet nach Coyle, Spastizität, Krämpfe oder Schmerzen zu behandeln und über adaptive Geräte und Verhaltensweisen zu sprechen, um tägliche Aufgaben weniger anstrengend zu machen. 10. Die Aufmerksamkeit auf das allgemeine Wohlbefinden kann helfen, das Fortschreiten von PPMS zu verlangsamen.
Coyle bemerkt, dass in den letzten Jahren immer deutlicher wurde, wie wichtig ein allgemeines Wellness-Programm für Menschen mit PPMS ist. Sie betont, wie wichtig es ist, nicht zu rauchen, ein gesundes Körpergewicht beizubehalten, regelmäßig Sport zu treiben und sicherzustellen, dass Vitamin-D-Mangel nicht besteht.
