MONTAG, 2. Juli 2012 (MedPage Today) - Bei juvenilem systemischem Lupus erythematodes (SLE) kann die Organbeteiligung rasch auftreten, selbst bei nahezu universellem Kortikosteroidkonsum, Daten eines britischen Staatsangehörigen Kohorte zeigte.
Nach nur 4,5 Jahren Follow-up hatten 91 Prozent der jungen Lupus-Patienten bereits hämatologische Manifestationen der Krankheit, 82 Prozent hatten Muskel-Skelett-Beteiligung, 80 Prozent hatten Nierenprobleme entwickelt, und 26 Prozent hatten neurologische Anomalien, nach Michael W. Beresford, MBChB, PhD, von der Universität von Liverpool und Kollegen.
Insgesamt 93 Prozent hatten orales Prednison erhalten, trotz des Potentials für ernsthafte langfristige Nebenwirkungen mit dieser Behandlung.
Alternative Therapien zur Entlastung Die Belastung mit Kortikosteroiden in dieser Population wird dringend benötigt ", schreiben die Forscher in der Juli-Ausgabe von Arthritis & Rheuma .
Die Gesamtprognose beim juvenilen SLE hat sich in den letzten Jahrzehnten mit 10-Jahres-Überleben verbessert jetzt erreicht 90 Prozent, aber viel weniger ist über die Krankheitserscheinungen und ihre Behandlung im Vergleich zu Erwachsenen-Beginn Lupus bekannt.
Um diese Bedenken zu charakterisieren, analysierten Beresford und Kollegen Daten aus einem kollaborativen Netzwerk, das Kinder mit der Krankheit eingeschrieben hat seit 1 aus dem Vereinigten Königreich.
Von den 198 Kindern in der Studie waren 85 Prozent weiblich, mit einem medianen Alter bei Krankheitsbeginn von 12,6 Jahren.
Unter den etwas mehr als die Hälfte, die weiß waren, die standardisiert Inzidenzrate betrug 0,1 pro 100.000, während Inzidenzraten 2 und 2,5 pro 100.000 für Schwarze und Asiaten waren.
Bemerkenswerte 38 Prozent der Kinder hatten eine Familiengeschichte von Autoimmunkrankheiten, einschließlich 16 Prozent mit rheumatoider Arthritis, 1 5 Prozent mit Lupus und 13 Prozent mit Schilddrüsenerkrankungen, die einen starken genetischen Einfluss vermuten, nach den Forschern.
Unter den hämatologischen Manifestationen waren Lymphopenie bei 73 Prozent der Patienten, Leukopenie bei 32 Prozent, hämolytische Anämie bei 27 Prozent und Thrombozytopenie in 20 Prozent.
Insgesamt 69 Prozent hatten auch anti-doppelsträngige DNA-Antikörper und 36 Prozent hatten Antiphospholipid-Antikörper.
Um die Krankheitsaktivität zu beurteilen, verwendeten die Forscher die pädiatrische Version der British Isles Lupus Assessment Group Index, der 2004 geändert wurde und den sie als empfindlicher empfanden als das American College of Rheumatology.
Zum Beispiel identifizierten die ACR-Kriterien eine neurologische Beteiligung in nur 10 Prozent der Kohorte, verglichen mit 26 Prozent, die durch pBILAG-2004 identifiziert wurden .
Die Krankheitsaktivität reagierte auf die Behandlung, wobei die Durchschnittswerte von 8,5 auf 2 fielen, aber innerhalb von weniger als 5 Jahren begann bereits ein Krankheitsschaden zu akkumulieren.
Von besonderer Conce Die neurologische Schädigung, die bereits bei 8 Prozent der Kinder vorlag, umfasste Psychosen, Krampfanfälle und zerebrovaskuläre Unfälle.
Eine Nierenschädigung hatte sich in 4 Prozent entwickelt, einschließlich eines Falles von Nierenversagen im Endstadium, vaskulärer Schädigung 3 Prozent, und muskuloskeletale Veränderungen in 6 Prozent.
Die schwere narbige Alopezie, die 10 Prozent der Patienten betraf, stellte auch besondere Probleme, "und kann verheerende Auswirkungen auf Patienten haben, die sich bereits an die Einnahme von Medikamenten, den Krankenhausaufenthalt und den Versuch, zu gewinnen, anpassen Peer-Akzeptanz und versuchen, Bildungsabschlüsse zu erreichen ", schrieben die Forscher.
Ein wichtiger Unterschied in dieser jungen Kohorte im Vergleich zu Erwachsenen war, dass der Schaden in erster Linie durch die Krankheit selbst verursacht wurde, während bei Patienten mit späteren Krankheit , der Schaden neigt dazu, mit Steroidgebrauch verbunden zu werden.
Ungefähr die Hälfte der Patienten wurde als Teenager diagnostiziert, "eine kritische Zeit für jugendliches Wachstum, Pubertät, Bildung auf, und emotionale Reifung, "Beresford und Kollegen beobachtet.
"Dies unterstreicht die Wichtigkeit des Zugangs zu einer spezialisierten, multidisziplinären pädiatrischen und jugendlichen ganzheitlichen Versorgung von Patienten mit juvenilem SLE", erklärten sie.
Sie betonten auch die Notwendigkeit einer schnellen Diagnose, die wegen des typischen allmählichen und unspezifischen Beginns schwierig sein kann von Lupus bei Kindern und für sicherere, wirksamere Behandlungen.
Die Verwendung von Rituximab (Rituxan), obwohl in dieser Population nicht formal bewertet, kann ein Schlüssel Steroid-sparing Agent sein, sie notiert.
Die Forschungsgruppe Englisch: bio-pro.de/en/region/stern/magazin/…2/index.html Die Patienten mit definitivem und wahrscheinlichem juvenilem SLE werden weiterhin in die Studie aufgenommen, mit dem Ziel, die Krankheitsmerkmale weiter zu definieren und die Versorgung dieser schutzbedürftigen Patienten zu verbessern.
Quelle: Kinder mit Lupus Need Better Tx
