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In Eines Tages ging Cory Clausius von einem gesunden College-Kind zur Diagnose mit nicht einer, sondern zwei Krankheiten. Als Corys Eltern 2010 das Sommerhaus seiner Eltern im südlichen Michigan besuchten, bemerkten sie, dass seine Haut und seine Augen gelblich gefärbt waren. Ungefähr eine Stunde nach seiner Ankunft entwickelte er auch schmerzhafte Bauchkrämpfe.
Wegen der Kombination von Symptomen sorgte seine Mutter dafür, dass er ins Krankenhaus gebracht wurde, wo Tests ergaben, dass er Gallensteine hatte. Clausius wurde zur Operation gebracht, um seine Gallenblase entfernen zu lassen. Die Ärzte nahmen an, dass die Gallensteine eine Blockierung verursacht hatten, die seine Leber beeinträchtigte und die Gelbsucht verursachte. Aber seine Leberenzyme blieben hoch, als er sich von der Operation erholte.
"Es dauerte 10 Tage im Krankenhaus, bis das medizinische Personal herausfand, dass meine Leberenzyme erhöht waren, weil ich eine primär sklerosierende Cholangitis hatte", sagt Clausius jetzt 29 und lebt in Toledo, Ohio.
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) bewirkt, dass die Gallenwege der Leber, die die Verdauungsflüssigkeit (Gallenflüssigkeit) in die Gallenblase und den Dünndarm transportieren, durch Entzündungen und Narbengewebe blockiert werden. Dies führt dazu, dass sich die Gallenflüssigkeit in der Leber anreichert, wo sie Leberzellen schädigt und Narben (Fibrose) verursacht, die die normale Funktion der Leber beeinträchtigen.
"Sie sagten mir, dass es keine Heilung für die Krankheit gäbe und sie nicht wüssten, wie viel länger würde es dauern, bis ich eine Lebertransplantation benötige ", sagt er. "Ich war irgendwie unter Schock."
Und das war nicht alles. Laut einem im April 2016 im Journal Inflammatory Intestinal Diseases veröffentlichten Review haben 70 bis 80 Prozent der Patienten mit PSC auch eine Colitis ulcerosa (UC). Clausius 'Arzt führte eine Koloskopie durch, um zu testen, und tatsächlich, er hatte UC.
Aber die Colitis ulcerosa hat dem PSC "die zweite Geige gespielt", sagt Clausius. PSC kann viel ernster sein, und für Clausius war die Kolitis auf der milden Seite. Um es zu behandeln, nahm er Asacol (Mesalamin), ein entzündungshemmendes Medikament.
Dann, als Clausius 26 Jahre alt war, fühlte er sich erschöpft. Er nahm ab und seine Haut wurde wieder gelb. Er wurde auf eine Lebertransplantationsliste gesetzt. Im Jahr 2016 unterzog er sich einer Lebertransplantation, dank der Freundlichkeit und Großzügigkeit seiner Schwester Jamie, die einen Teil ihrer Leber spendete, um sein Leben zu retten.
Gibt es eine Verbindung zwischen PSC und UC?
Obwohl a Ein großer Prozentsatz der Personen, bei denen PSC diagnostiziert wurde, hat Colitis ulcerosa, Experten verstehen die Verbindung zwischen den beiden Krankheiten nicht. Was noch rätselhafter ist, dass nur etwa 4 Prozent der Patienten mit Colitis ulcerosa PSC erhalten, so Daniel Pratt, MD, Vorsitzender des medizinischen Beratungsausschusses der American Liver Foundation und klinischer Direktor der Lebertransplantation am Massachusetts General Hospital in Boston
"Es gibt viele Patienten mit Colitis ulcerosa, die keine PSC haben, aber die meisten Patienten mit PSC haben eine Colitis ulcerosa", sagt Dr. Pratt.
Laut einer Studie, die im Februar 2013 in der Zeitschrift veröffentlicht wurde Klinische Gastroenterologie und Hepatologie , PSC betrifft Männer fast doppelt so oft wie Frauen, aber es betrifft Menschen aller Altersgruppen und Ethnien, und es gibt keine anderen bekannten Risikofaktoren.
Was mehr ist, die beiden Krankheiten nicht interagieren nicht miteinander. Abgesehen von der Assoziation gibt es keinen Hinweis darauf, dass der eine zum anderen beiträgt oder ihn verschlimmert.
Die Symptome sind ebenfalls sehr unterschiedlich. Die primären Symptome der Colitis ulcerosa sind Blut im Stuhl mit Schleim, häufiger Durchfall, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen und Tenesmus. Für PSC, Symptome der fortgeschritteneren Krankheit gehören Juckreiz, Schmerzen im rechten Oberbauch, Fieber, Schüttelfrost und Nachtschweiß und Gelbsucht.
"Es ist faszinierend, dass die Krankheitsaktivität des einen keinen Einfluss auf die Krankheitsaktivität des anderen hat", sagt Pratt. "Ich habe Patienten, die erst Jahrzehnte nach der Colitis ulcerosa an PSC erkranken und umgekehrt", sagt er.
Forscher versuchen, gemeinsame Gene zu identifizieren, die Patienten ein Risiko für Colitis ulcerosa und PSC bieten. In einer Studie, die im Juni 2013 in der Zeitschrift Nature Genetics veröffentlicht wurde, fanden Forscher zahlreiche genetische Zusammenhänge zwischen den beiden Erkrankungen.
"Wahrscheinlich haben Patienten, die beide bekommen, ein bestimmtes genetisches Profil, das nicht definiert ist , und zusätzlich bestimmte Umweltauslöser, wie bestimmte Bakterien, haben ", sagt Pratt.
Diagnose von PSC
Wenn Sie mit UC diagnostiziert wurden, sollten Sie Ihre Leberenzyme sofort und während und während routinemäßige jährliche Bluttests.
Wenn die Enzyme hoch sind, kann Ihr Arzt eine Magnetresonanz-Cholangiographie (MRC) bestellen, eine nichtinvasive MRT-Bildgebung, die PSC diagnostizieren kann. Die meisten Menschen haben typischerweise keine Symptome von PSC in den frühen Stadien der Krankheit.
Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, weil PSC das Risiko für bestimmte Krebsarten erhöht, einschließlich Gallengang und Gallengangkrebs. Und wenn Sie an einer Kolitis leiden, haben Sie bereits ein erhöhtes Risiko für Darmkrebs.
"Wenn Sie PSC haben, werden Sie aggressiver auf Krebsarten untersucht", sagt Pratt. Leitlinien empfehlen jährliche Screenings.
Wie bei Clausius wird bei Personen, bei denen PSC diagnostiziert wurde, typischerweise eine Darmspiegelung durchgeführt, um auf eine Kolitis zu testen. Wenn Sie keine Colitis haben, kann sie in drei bis fünf Jahren wiederholt werden oder wenn Sie Symptome entwickeln.
Behandlung beider Zustände
Es gibt keine bewährten Behandlungen, um PSC zu verlangsamen oder zu verhindern. "Eine Reihe von Studien zeigen, dass, wenn Sie die Leber-Enzym-Tests besser machen können, die Prognose [wird] besser sein wird", sagt Pratt. Eine im April 2016 in der Zeitschrift Annals of Hepatology veröffentlichte Studie fand einen Zusammenhang zwischen verbesserten Leberenzymen und verbessertem Langzeitüberleben und verringertem Risiko, eine Lebertransplantation zu benötigen. Es gibt eine Reihe von Medikamenten, die off-label zur Behandlung von PSC verwendet werden, einschließlich Ursodeoxycholsäure, einer Gallensäure.
Es gibt auch experimentelle Behandlungen, die in klinischen Studien getestet werden. "Mein bester Rat ist, in ein Zentrum zu gehen, das klinische Studien durchführt, weil es eine seltene Bedingung ist, dass Sie Ärzte sehen wollen, die genügend Fälle sehen, um die Behandlung zu optimieren", sagt er.
Während es keine Heilung für die Krankheit gibt, Symptome wie Juckreiz können behandelt werden. Gallenwegsinfektionen sind in PSC häufig, so dass Antibiotika oft verschrieben werden. In einigen Fällen kann der Gallengang chirurgisch geöffnet werden, um den Fluss zu verbessern.
Die Behandlung von Colitis ist für PSC nicht schädlich oder hilfreich.
Bei Clausius verbesserte sich die Colitis nach Lebertransplantation. Er nahm Prednison, das als Medikament gegen die Abstoßung seiner neuen Leber diente, und das linderte die Symptome der Kolitis. Aber er hat Glück, dass die Colitis für ihn nicht so schlimm ist wie bei manchen Menschen. Obwohl er von PSC geheilt ist, gibt es eine ungefähre 15-prozentige Chance, dass es zurückkommen kann, aber Clausius setzt auf die 85-prozentige Chance, dass es nicht kommt.
